ERSTER AKT
Roderick Usher schickt an seinen Jugendfreund William einen verzweifelten Brief, in dem er bittet, ihn sofort zu besuchen. Obwohl William Roderick schon viele Jahre nicht mehr gesehen hat, eilt er sofort zum Haus Usher, um zu helfen. William bemerkt, dass sein Freund verwirrt ist, und hört, dass er und seine Schwester Madeline an Leib und Seele zugrunde gingen. Madeline leidet an einer mysteriösen Krankheit, die von den Ärzten nicht zu diagnostizieren ist. Madeline erscheint für einige Augenblicke; beim Abendessen bleibt ihr Stuhl leer. Spät in der Nacht sieht William durch das Schlüsselloch, dass die Geschwister zusammen auf einem Bett sitzen und dass Roderick seiner Schwester zärtlich das Haar bürstet. Als William einzuschlafen beginnt, erscheinen ihm die Geschwister als Kinder. »Wir wollen eins sein«, sagt Roderick. Visionen verfolgen William die ganze Nacht.
Einige Tage später scheint Roderick, der gerade ein Gemälde vollendet hat, fröhlicher zu sein. Er zeigt William, der eigentlich nicht weiss, warum er gekommen ist, das Bild, auf dem ein Totenschädel zu sehen ist, und teilt mit, dass Madeline gestorben sei.
ZWEITER AKT
In einem Prolog sieht man, wie Roderick und William durch das leere Schloss gehen.
Die zwei Männer bringen Madelines Sarg in den Keller. Roderick öffnet den Sarg, um seine Schwester zu küssen; William ist sich jetzt sicher, dass die Geschwister Zwillinge sind.
Während des Abendessens beschuldigt Roderick den Arzt, Madeline ermordet zu haben. William sieht mit Schrecken, dass sich die anfängliche Wut seines Freundes bis zum Irrsinn steigert.
Einige Nächte später stürzt Roderick in Williams Schlafzimmer und berichtet von Visionen. William beruhigt den Freund und verspricht, ihn morgen weit weg von Usher zu bringen. Trotzdem finden beide keinen Schlaf, da Roderick nicht zu besänftigen ist.
William erzählt, um sich und den Freund zu entspannen, ein Märchen. Plötzlich schwebt Madelines Stimme durch den Raum; es klopft an der Tür, Ketten rasseln. Roderick springt auf und glaubt, dass seine Schwester lebendig begraben worden sei. Madeline erscheint in einem blutigen Kleid und geht taumelnd auf ihren Bruder zu. Sich eng umarmend, stürzen beide tot zu Boden. William rettet sich aus dem zusammenfallenden Haus ins Freie.